發病率百萬分之三 你對“侵襲性纖維瘤”了解多少?

2018年03月01日09:45  來源:人民網-人民健康網
 
原標題:發病率百萬分之三 硬纖維瘤罕見且極難根治

專家簡介:

李基業,主任醫師,醫學碩士,河北燕達醫院普外消化中心主任。擅長腹部外科,肝膽系統結石及腫瘤的外科及綜合治療、胃腸道腫瘤的手術及綜合治療、各類燒傷、腹部創傷、甲狀腺癌及乳腺癌的外科及綜合治療、門脈高壓合並脾亢及食管胃底靜脈曲張出血的外科治療、腹部腫瘤的手術綜合治療、腹部腫瘤切除術后腹壁缺損的外科修復治療等。

曾任解放軍總醫院第一附屬醫院普外科主任, 主任醫師、教授、碩士生導師。歷任中華外科學會疝和腹壁外科學組副組長、中華外科學會疝和腹壁外科學組副主任委員、中國人民解放軍普通外科學術委員會委員、中華醫學會北京分會普外科學會委員。


肚子上長了硬纖維瘤,雖然檢測為良性,卻越長越大嚴重影響身體健康,甚至威脅生命。近日,在河北燕達醫院,模樣清秀的茜茜(化名)在被疾病折磨了兩年多之后,幾經周折找到了能幫她卸下沉重負擔的李基業主任。剛剛接受了硬纖維瘤切除手術,處於康復期的她,終於可以開始品嘗食物的美味,要知道,因為這個病,她已經有長達一年半的時間僅靠靜脈注射營養維持生命了。

據李基業主任介紹,硬纖維瘤,又叫侵襲性纖維瘤是一類較少見的具有局部侵襲性的纖維母細胞/肌纖維母細胞性腫瘤,極難根治。據統計,每年在百萬人口中可發生3-5個新病例,在臨床接診中年輕女性佔多數。

從病理學來看,侵襲性纖維瘤多表現為良性,但該腫瘤往往呈“惡性”生長,一般不向遠處轉移,而且這種腫瘤可能長在身體的任何部位,有長在腹部的、胸部的,也有長在大腿上、肩上的,還有長在臉上、腮上的,各個部位都可能會長。據文獻報道,侵襲性纖維瘤5年內復發率高達50%左右,而且在術后2年內最容易出現復發。即便如此,有些幸運的患者在接受治療之后仍可以回歸正常生活。

目前,侵襲性纖維瘤的治療比較復雜。李基業主任介紹,在世界范圍內沒有太好的治療辦法,手術是治療的首選,如果手術無法切除,化療和服用抗激素藥物及冷凍治療可供選擇,而且治療方案的確定極為注重個體化,因人而異。

手術治療也存在兩大難點,即腫瘤切除時的出血和腸管損傷問題、腫瘤切除后腹壁的巨大缺損處理問題等。目前,茜茜切除腫瘤后的腹壁是通過生物補片進行缺損彌補的,取得了預期的效果。

李基業主任表示,針對侵襲性纖維瘤的規范治療目前仍較少,對疾病的研究基本為零,發病機制目前都還不明確。這是一個很大的空白區,國內還需要加強這方面的基礎和臨床研究。希望未來能夠將國內在該領域有經驗的專家匯聚在一起,成立諸如“纖維瘤專家小組”這樣的平台,使此類患者能夠盡早便捷地接受規范、科學、權威的診療。

(責編:趙鵬、張希)