呼吸都是一種痛 特發性肺纖維化病因不明且死亡率高

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呼吸作為一種生理活動，對大多數正常人來說可能十分簡單。但是，對於特發性肺纖維化患者而言，呼吸卻是十分困難的一件事情。那麼，什麼是特發性肺纖維化呢？有什麼發病症狀呢？對於這種疾病，人們又該如何治療呢？

所謂特發性肺纖維化，人民健康網解釋稱，特發性是指目前尚不清楚發病原因，而肺纖維化則指的是患者肺部形成疤痕，失去彈性，變得像皮革一樣堅韌，形成蜂窩狀的孔洞，使患者的肺部看起來像失水的絲瓜瓤。《新民晚報》提到，在聽診時，特發性肺纖維化患者的肺部會出現異常的聲音，好似尼龍搭扣撕開的聲音，又或像捏雪球發出的聲音，也可以用把頭發在耳朵前捻一捻發出的聲音來形容。

有人將特發性肺纖維化稱作“不是癌症的癌症”，這主要是因為特發性肺纖維化難以治愈，死亡率高。人民健康網介紹，剛開始患上特發性肺纖維化時，患者通常沒有症狀或者僅有一些輕微的症狀。但是，《新民晚報》介紹，隨著疾病惡化，患者可能會出現干咳、氣短、疲乏無力、經常感冒、杵狀指、體重減輕等症狀。

另外，據人民健康網報道，有一半特發性肺纖維化患者在確診后的2-3年內死亡，5年生存率低於30%，比很多癌症（例如白血病、乳腺癌、結腸癌、子宮瘤、腎癌等）的生存率都低。

至於特發性肺纖維化具體的發病原因，《新民晚報》提到，目前還尚不清楚。不過，有研究顯示，吸煙、空氣污染、胃食管反流、家族史等都是導致特發性肺纖維化的危險因素。

針對特發性肺纖維化這樣一種死亡率較高的疾病，至今尚無“特效藥”。據《南方日報》報道，中華醫學會呼吸病學分會間質性肺病學組組長、中日醫院呼吸與危重症醫學科主任代華平教授提出，目前臨床上抗特發性肺纖維化治療的藥物，主要有吡非尼酮和尼達尼布，這兩種藥物不能逆轉病情，但是有利於降低病情急性加重的風險，並減緩肺功能下降的進程。（王寧）

本文由北京市首鋼醫院內科主任醫師姚震進行科學性把關。