進入秋冬季節,許多人常會感到口干舌燥,皮膚干澀發痒。除了這種季節上的干燥,臨床上有種疾病叫作干燥綜合征,患者大都會長期感到口干舌燥,如果不及時到醫院就診,可能會引發一系列並發症。
干燥綜合征是種什麼病?干燥綜合征是一類主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病。臨床表現包括因淚腺和唾液腺受損、功能下降而出現眼干、口干,由其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現的多系統損害。在我國人群中,該病的患病率為0.3%∼0.7%,其中以女性較為多見。
2013年1月8日,在四川省南充市順慶區涪江路一家大型藥店,市民在選購藥品。(李向雨/人民圖片)
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除了眼干、口干等局部表現外,干燥綜合征患者還會出現全身症狀,如乏力、低熱等。約有2/3患者會出現系統損害,主要包括:
1.約有逾半數患者伴有腎損害,病變主要累及遠端腎小管,可出現腎小管酸中毒等表現。其中小部分病患可能會出現較明顯的腎小球損害,臨床表現有大量蛋白尿、低白蛋白血症等,甚至可能會出現腎功能不全。
2.過敏性紫癜樣皮疹,以下肢多見,為邊界清楚、呈米粒大小的紅丘疹,壓之不褪色,且分批出現,每批持續時間約為10天左右,可自行消退,但會遺留有褐色色素沉著。
3.絕大部分患者並無呼吸道症狀,小部分輕度受累患者會出現干咳,重度受累患者則出現氣短。肺部病變主要為間質性病變,另有小部分患者會出現肺動脈高壓,有肺纖維化及重度肺動脈高壓者提示預后不佳。
4.關節痛較為常見,但多不表現關節結構的破壞。
5.可能出現消化不良、胃酸減少、萎縮性胃炎等非特異性消化道症狀。此外,患者還可能有肝臟損害。
7.少數患者累及神經系統,且以周圍神經損害最為多見。
8.白細胞計數減少和(或)血小板減少,血小板低下嚴重者可能有出血現象。並且,繼發淋巴瘤的發生率遠高於正常人群。
到目前為止,干燥綜合征還沒有根治的方法。臨床治療上,主要通過採取措施來改善症狀,控制及延緩因免疫反應而引起的組織器官損害以及繼發性感染。從改善症狀上來看,
1.結膜炎、干燥性角膜炎可給予人工淚液來滴眼,減輕眼干症狀,並預防角膜損傷。
2.減輕口干症狀,要勤漱口、保持口腔清潔,減少齲齒以及口腔繼發感染的可能。
3.關節、肌肉酸痛者可用羥氯喹和非甾類抗炎藥來治療。
此外,系統損害者應以受損器官及嚴重度來進行相應治療。對合並有神經系統疾病、肺間質性病變、肝臟損害、腎小球腎炎、血細胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等情況,要給予腎上腺皮質激素,劑量與其他結締組織病治療用法基本相同。對於病情迅速進展者可合用免疫抑制劑,如硫唑嘌呤、環磷酰胺等。如出現惡性淋巴瘤者宜及時、積極地進行聯合化療。
作者:上海中醫藥大學附屬曙光醫院寶山分院血液科醫學博士夏樂敏
本文由中國科普作家協會醫學科普專委會主任委員王韜進行科學性把關。
“達醫曉護”供稿