間質性肺病比腫瘤可怕？積極、盡早干預可延長生命

在門診中，經常聽到有患者說，間質性肺病就是“不是腫瘤的腫瘤”。意思是說，雖然間質性肺病不是惡性疾病，但是它就像腫瘤一樣生存期很短。這種說法准確嗎？間質性肺病究竟是指什麼？

間質性肺病（簡稱ILD）是以彌漫性肺實質、肺泡炎和間質纖維化為基本病理改變，以活動性呼吸困難、胸部影像學提示彌漫性陰影、肺功能檢查限制性通氣障礙、彌散功能（DLCO）降低和低氧血症為臨床表現的、不同類疾病群所構成的臨床病理實體的總稱。它包括病理變化分類和肺泡結構中的細胞類型分類，在兩個分類中又有許多亞型，也就是說，在間質性肺病的總概念下有許許多多分概念或分支。間質性肺病可呈急性、亞急性及慢性過程。急性期以損傷或炎症病變為主，慢性期以纖維化病變為主，臨床以慢性過程多見。不同過程所出現的預后也是不同的。

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2016年5月25日，醫療專家在為老村民檢查心肺健康狀況。

（石玉成/人民圖片）

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間質性肺病根據病因有兩種，已知病因的一部分以及病因未明的一部分。

1.已知病因大多是吸入粉塵或氣體，如石棉、滑石、合成纖維和煙塵、二氧化硫等﹔還有微生物感染，尤其是病毒、真菌感染﹔以及細胞毒化療藥物﹔肺水腫等。

2.病因未明佔間質性肺病的2/3，其中以特發性肺間質纖維化（簡稱IPF，又名隱源性纖維化肺泡炎、特發性間質性肺炎）最為常見。

間質性肺病多為散發，見於各年齡組。其中，特發性肺間質纖維化的患者中男性多於女性，多為中年人，通常在40~70歲之間，診斷時平均年齡為66歲，發病率隨年齡增長而增加，並且死亡率隨年齡增長而增加。

間質性肺病的分期共有四個階段：

Ⅰ期：各種致病因素使肺實質細胞受損，發生急性肺泡炎。Ⅰ期階段肺實質的損害不明顯，如果激發因素被消除，病變可以恢復，但Ⅰ期階段臨床較難診斷。

Ⅱ期：肺泡炎演變為慢性疾病，肺泡的非細胞性和細胞性成分進行性地遭受損害，引起肺實質細胞的數目、類型、位置和（或）分化性質發生變化。從Ⅰ期演變到Ⅱ期時間上可能或快或慢，長者可達數年。受各種因素影響，如接觸期限、損害范圍大小、基底膜的完整性和個體的易感性等，肺泡結構的破壞逐漸嚴重而變成不可逆。

Ⅲ期：其特征為間質膠原紊亂，肺泡結構大部損害和顯著紊亂（蜂窩肺形成），已經不可能被復原。

Ⅳ期：為間質性肺病的晚期。肺泡結構完全損害，代之以彌漫性無功能的囊性變化（蜂窩肺）。

臨床症狀往往表現在疾病的Ⅱ~Ⅳ期，而影像學和實驗室檢查大多出現在Ⅲ~Ⅳ期。因此診斷為間質性肺病時，往往患者已經發生了肺泡結構大部分損害和顯著紊亂，甚至肺泡結構完全損害。

在間質性肺病的預后方面，已知病因的間質性肺病治療效果可能優於病因未明的間質性肺病，比如某些藥物（白消胺、環磷酰胺等）引起的間質性肺病，停藥后可能會自行緩解。又比如風濕性疾病引起的間質性肺病，針對原發病治療后，也可以得到控制，甚至能夠逆轉。然而，病因未明的間質性肺病，比如特發性肺間質纖維化等，過去認為診斷后未經治療的患者其自然病程平均2~4年，但現在的觀點認為特發性肺間質纖維化患者有不同的亞型，有些亞型是可以長期存活的。

實踐証明，雖然特發性肺間質纖維化是一種進展性的疾病，但自從應用腎上腺糖皮質激素，可延長生命至6年左右。不論是早期還是晚期，都應立即進行治療，使新出現的肺泡炎吸收好轉，部分纖維化亦可改善，並可阻止疾病發展，如在晚期廣泛間質纖維化和蜂窩肺階段開始治療，臨床症狀亦可有不同程度的改善，但肺部陰影和肺功能無明顯的進步。

那麼，我們應如何正確對待間質性肺病呢？

1.早期干預治療。

（1）間質性肺病主要臨床症狀是缺氧、活動性呼吸困難。對此，家庭氧療非常重要，不嚴重時使用鼻導管或面罩吸氧，嚴重時可以使用無創機械通氣，建議每天2~3次，每次2小時或更長，可以緩解症狀、提高生活質量。

（2）間質性肺病導致肺功能減退，表現為限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血症。改善肺功能的方法有：在醫生指導下進行適宜的醫療體育，病情較重者可進行謹慎的鍛煉、適應日常的輕微活動﹔不要過度活動增加耗氧﹔肺功能常用訓練方法，包括腹式呼吸、縮唇呼吸、肺功能鍛煉器。其中，腹式呼吸主要鍛煉膈肌，吸氣時，最大限度地向外擴張腹部，胸部保持不動﹔呼氣時，最大限度地向內收縮腹部，胸部保持不動﹔吸氣和呼氣的比例為1:2或1:3。縮唇呼吸可以防止呼氣時小氣道狹窄，有利於肺內氣體排出，在吸氣時應用鼻子吸氣，呼氣時縮唇輕閉，慢慢輕輕呼出氣體。

（3）盡早進行藥物干預，除了糖皮質激素或加免疫抑制劑治療外，中醫中藥也有一定的治療作用。間質性肺病在中醫屬於“肺痺”范疇。肺為邪痺，氣血不通，絡脈瘀阻，並存在由肺痺向肺痿的臨床演變過程。中醫治療間質性肺病強調整體調整，個體化辨証論治，迄今為止沒有一個能“通治”間質性肺病的固定方藥。

2.定期復查間質性肺病的整個過程是“致病因子-肺泡炎-纖維化”的變遷過程，定期檢查有助於干預治療的調整。定期復查包括胸部CT、肺功能檢測，可以半年至一年1次，同時也要加強對原發病的了解等。

3.盡快控制感染。間質性肺病患者部分有自身免疫性疾病，相對抵抗力下降，並有較長時間應用糖皮質激素史﹔另外間質性肺病在某些因素刺激下容易出現間質性肺病的急性發作或稱急性惡化，后者大多會發生繼發感染或嚴重的繼發感染。感染是加重肺間質病變的重要因素，易形成惡性循環。因此，間質性肺病一旦出現感染應盡可能尋找病原微生物，盡快目標性控制感染，可以阻斷疾病的惡化。

積極的干預治療是可以阻斷疾病的發展、減輕臨床症狀和延長生命的。上文的解釋應該可以解除一些疑惑，間質性肺病“不是腫瘤的腫瘤”說法夸大了預后的嚴重性，沒有全面理解間質性肺病的類型和積極干預的意義。

本文由上海中醫藥大學附屬曙光醫院主任醫師熊旭東進行科學性把關。

“達醫曉護”供稿