新生兒黃疸不消需警惕 膽道閉鎖嚴重需肝臟移植

新生兒黃疸是很常見的疾病，最明顯的症狀就是皮膚變黃。在遇到新生兒皮膚變黃時，很多家長會認為孩子得了黃疸，但其實還有一種新生兒疾病初期表現為黃疸，但其危險程度遠高於黃疸，它就是新生兒膽道閉鎖。那麼，新生兒出現的膽道閉鎖到底是什麼病？有哪些症狀並該如何治療呢？

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2005年3月29日，在上海復旦大學附屬兒科醫院，“膽道閉鎖”患兒肝臟移植獲得成功。（王溶江/人民圖片）

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膽道閉鎖（Biliary Atresia，BA）是新生兒期少見且嚴重的黃疸性疾病，多因胚胎時期肝膽系統發育障礙及圍生期病毒感染所致，但在產前難以確診。患兒肝內以及肝外的膽管因進行性的炎症及纖維化從管狀結構變為實性組織，導致肝內膽汁無法排出，從而出現皮膚黃染、肝臟損傷及纖維化、硬化的症狀。根據閉鎖的部位，膽道閉鎖主要分為3種類型，I型為膽總管閉鎖，II型為肝管閉鎖，III型為肝門部肝管閉鎖，其中III型閉鎖約佔90%以上。

膽道閉鎖患兒在出生2周至3周時開始顯露症狀，表現為黃疸不斷加重，皮膚變成金黃色甚至褐色，大便的顏色從正常的淡黃色逐漸變淺直至變為陶土樣灰白色，小便的顏色也逐漸變為深黃色繼而變為濃茶色。如果不及時治療，膽道閉鎖患兒在5~6個月時會出現發育變慢、精神萎靡、腹部積水的症狀，同時腹部明顯變大，肝脾也會腫大，絕大多數患兒在10個月左右會發生肝硬化、門脈高壓、肝昏迷，患兒常在1歲之前死亡。需要注意的是，膽道閉鎖的首發症狀是黃疸，因而有些家長以及一些經驗不足的醫療機構經常將其誤認為新生兒黃疸，新生兒黃疸一般在嬰兒出生1周后出現，2周后逐漸消退，大小便的顏色也沒有變化。

葛西（Kasai）手術是膽道閉鎖唯一可以達到自體肝生存的可靠治療手段，葛西手術又稱肝門空腸吻合術，通過切除肝門部纖維塊，暴露可能殘存的微小膽管，通過空腸重建膽道，使膽汁有可能順利排出，部分患兒能夠成功退黃，得以靠自身肝臟存活。應用葛西手術治療的患兒如果發展為肝硬化、肝功能衰竭，就隻能通過肝移植來挽救患兒生命，但換肝手術費用昂貴，治療效果也不佳。膽道閉鎖患兒如果進行早期篩查、早期診斷，並在40∼70天之內進行葛西手術，一般有50%∼60%的概率可以獲得自體肝生存機會，而不必早期就去做肝移植手術。因此，醫生和患兒家長都要有早期篩查、早期治療的意識，並在合適的時間做葛西手術，可以避免換肝手術且可提高治愈率。

本文由山西中醫學院中西醫結合醫院小兒科副主任醫師張烈萍進行科學性把關。