聽說過POEMS綜合征嗎？這種罕見病會讓下肢失去知覺

　　3月3日20點27分，73歲的錢先生病逝，他的家人幫他完成了遺願——遺體捐獻給國家做醫學研究。“作為疑似罕見病POEMS綜合征患者，錢先生為醫學研究做出的貢獻令人欽佩。”湖北省中醫院腎病科學科主任王小琴教授說。

　　病發：幾經周折查不出病因無法確診

　　2018年4月底，錢先生釣魚回家后感覺雙側大腿內側麻木，陰囊不舒服，於是去當地醫院就診，該院醫生診斷為前列腺炎合並睪丸炎，對症予以抗感染治療后稍有緩解。

　　6月16日，在老伴兒任婆婆的勸說下，錢先生來武漢某三甲醫院就診，前前后后檢查了近一個月，也未能確診。7月13日，錢先生出現尿頻尿急、大便失禁，雙下肢肌力減退，他和家人都隱約覺得這個病不簡單。

　　輾轉幾個科室，歷時兩個多月，錢先生的病情時好時壞，病因不明，醫生仍然無法確診。

　　遺憾：疑似罕見病奪走生命

　　9月25日，在家裡剛過完中秋節的錢先生因為持續發熱39攝氏度，雙下肢嚴重水腫，被家人用輪椅推到了湖北省中醫院腎病科，該科吳文靜醫生將錢先生收治入院，進行抗感染、激素治療，第5天高燒終於退了。

　　“高燒是退了，但是大小便失禁、腰部以下感覺減退的症狀並無好轉，全面了解了錢先生的病案資料后，我邀請了全院專家會診。”該科學科主任王小琴教授說，我們考慮POEMS綜合征可能。

　　王小琴介紹，POEMS綜合征屬於罕見病，其病因和發病機制尚不清楚，患者預后生存期為6個月至5年，臨床上以多發性周圍神經病、臟器腫大、內分泌障礙、M蛋白血症和皮膚病變為特征。

　　會診結束后，王小琴又完善了錢先生的相關檢查，發現除了M蛋白以外，其他四項標准都符合了。於是予以激素、環磷酰胺、強的鬆等對症治療，效果比較明顯。

　　“老頭子說雙腿感覺有力氣了，還可以下床走幾步，開心得跟個小孩子似的。”老伴兒任婆婆回憶道。2018年年底，錢先生在家人的陪伴下出院。隨后每半個月復查，身體狀況基本穩定。2019年2月，錢先生病情突然惡化。

　　2019年3月3日，下了近一個月雨的武漢終於轉晴，錢先生就是在這樣一個溫暖的日子告別人世，留下落淚的老伴兒和子女。

　　感動：捐獻遺體供醫學研究

　　3月2日20點27分，錢先生病逝，根據他生前遺願，任婆婆聯系了武漢市紅十字會。一小時后，由武漢市紅十字會委派的武漢大學醫學院工作人員趕來，將他的遺體接收。

　　“半年前醫院那麼多優秀的專家都查不出病因確不了診，爸爸就知道他得的病不常見。他跟我說，死后把遺體捐出來給醫學家研究，就能幫助別人更快的得到治療。今年2月27號下午，爸爸又跟我打電話說了這個事。”錢先生的大兒子說，這個想法直到27號晚上我才告訴媽媽，之前怕她接受不了。

　　“我知道后一夜沒睡。他既然早就有這個想法，為什麼半年前還陪我一起去買了個雙人墓地？為什麼一直不告訴我，不跟我商量？是不是有其他什麼顧慮？”任婆婆眼裡含著淚說道。第二天一早，面對任婆婆的疑問，錢先生一言不發。

　　“你是不是想給醫學研究做貢獻，讓后來的患者少走彎路少吃苦？”任婆婆問，錢先生點點頭。“如果是這樣，我和孩子們都支持你，敬佩你。”任婆婆說，錢先生又點點頭，流了淚。在任婆婆和大兒子的陪同下，錢先生在網上填寫了遺體捐贈申請表。

　　“像POEMS綜合征這種罕見病，因為少見所以研究資料不多，醫生可作的參考有限，所以就可能出現像錢先生這樣遲遲不能確診而貽誤最佳治療時機的情況”，王小琴說，所以當我得知錢先生自願捐獻遺體后，非常感動和佩服。（胡夢 萬凌翔）