早期無症狀？帶你了解慢性粒細胞白血病的“三期”

何紅華

2019年04月09日13:14 來源：人民網-科普中國

在電影《比悲傷更悲傷的故事》中，男主角16歲時就被確診為慢性粒細胞白血病（以下簡稱慢粒），但卻能和普通人一樣升學、就職，甚至成為一名出色的唱片制作人，別人從表面上完全看不出他是個病人。面對這段情節，很多人心生疑惑：慢粒不是一種能致命的疾病嗎？其早期怎麼沒有症狀呢？

慢粒是一種起源於造血干細胞的惡性腫瘤。據統計，慢粒在我國的發病率為（0.39~0.99）/10萬，也就是說，每1000萬人中，大約有39人至99人會得這個病。患病人群可分布在各個年齡段，但在我國，患者多在45歲~50歲之間，男性多於女性。該病起病緩慢，可分為慢性期（英文簡稱為CP）、加速期（英文簡稱為AP）、急變期（英文簡稱為BC）。接下來，我們就來了解一下慢粒的慢性期、加速期、急變期。

慢性粒細胞白血病患者的骨髓細胞學檢測報告單

（廣東醫科大學附屬醫院血液科供圖）

慢性期

慢粒的慢性期一般持續1~4年，極少數患者甚至能超過10年。大多數患者確診慢粒時都在慢性期。部分患者平素沒有任何不舒服，甚至體能狀態比其他人還好，但在單位體檢或者因為感冒等其它疾病去醫院看病時，發現白細胞明顯增高（常超過20×10^9/L，甚至達到100×10^9/L），而后確診慢粒﹔部分患者可因出現乏力、低熱、莫名消瘦、左上腹墜脹感等而就診，如果發生脾梗死，則還會出現左上腹明顯疼痛。

患者到醫院就診時，可做血常規檢查，會發現白細胞數目顯著增高，血片中粒細胞顯著增多，可見各階段粒細胞，以中性中幼、晚幼、杆狀核粒細胞居多，可見到原始細胞（但<10%），可發現嗜酸性、嗜鹼性粒細胞增多。此外，對於慢粒患者來說，骨髓穿刺術檢查也必不可少，檢查可發現骨髓增生非常活躍，並與血常規檢查中的情況一樣，出現中性中幼、晚幼、杆狀核粒細胞明顯增多，可見到原始細胞（但<10%）等。

加速期

當慢粒進入加速期后，患者常會出現發熱、虛弱、進行性體重下降等症狀，可逐漸出現貧血和出血，脾持續或進行性增大，原來治療有效的藥物，包括酪氨酸激酶抑制劑等變得無效。

此時通過血常規檢查和骨髓穿刺術檢查，可發現患者外周血或骨髓原始細胞≧10%（但<20%），外周血嗜鹼性粒細胞>20%，不明原因的血小板進行性減少或增加。更糟糕的是，患者的慢粒細胞中又出現了其它染色體異常，如出現了雙Ph染色體等。

加速期可維持幾個月到數年不等，在這個階段，醫生最期望的是通過改變治療策略，把加速期“拉回”慢性期。但如果嘗試了所有方法，都無法讓慢粒重新“陷入沉睡”，即不能更換更有效的藥物、無法進入異基因造血干細胞移植，部分患者就會很快進入急變期，走到生命的終點。

急變期

急變期是慢粒的終末期，臨床表現與急性白血病類似。當患者的外周血或骨髓中原始細胞≧20%或出現了髓外原始細胞浸潤，就宣告進入了急變期。此時，患者預后極差，往往在數個月內死亡。

值得一提的是，自2001年“一代酪氨酸激酶抑制劑格列衛”獲批問世以來，慢粒從一個惡性腫瘤性疾病變成了一個慢性病，就像高血壓、糖尿病一樣，可以通過藥物的控制，令大多數患者終生帶病生存。然而，盡管慢性期患者的治療效果顯著，但如果進入加速期、急變期，合並出現更多的分子遺傳學異常現象，患者的生存期將大大縮短。因此，治療慢粒的關鍵，是早期發現、規范治療，讓慢粒這隻猛獅永遠沉睡。