腺體腫大總是復發？應警惕IgG4相關疾病

起初懷疑腫瘤，出現類似腫瘤的佔位性的病變，病理檢查卻是纖維化、炎症樣的表現，這種情況下要再仔細考慮是不是IgG4相關疾病。

IgG4相關疾病常見的受累部位主要是胰腺、頜下腺、腮腺、淚腺、腹膜后，血清學檢查發現IgG4明顯升高。

IgG4相關疾病是一種什麼病，它的發病率高嗎，多見於哪類人群？

IgG4相關疾病的患者會出現腮腺腫（俗稱腫痄腮）、下頜腫、眼皮上面腫，或長個疙瘩﹔有些患者起病會出現全身黃染：皮膚黃、眼睛也黃，拍片子或做CT會發現身體某個部位出現佔位性病變，我們叫類腫瘤樣病變﹔

另外，這部分患者通常血清檢查會發現IgG4水平升高，在腫大的器官組織中取標本顯微鏡下觀察，可以看到纖維化、硬化的改變。 IgG4相關疾病可以侵犯全身多個器官和系統，基本上從頭到腳，從皮膚到內臟，各個系統都可以受累。

它的易感人群多見於男性，老年人更多一些，平均發病年齡在61歲左右。 但目前發現越來越多的年紀較輕起病的患者，甚至兒童。

由於近幾年才開始認識這種疾病，所以還沒有做過大規模的流行病學調查。總結這幾年的病例報道，估算本病發病率大概在十萬分之六，但其實這個數字遠遠低於真實的發病率。因為臨床醫生以及患者對它認識不足，誤診漏診廣泛存在，所以迄今，很難有一個相對准確的患病數字。

這種疾病會對哪些器官造成危害？

這個病可以累及全身各個系統，根據受累部位的不同，IgG4相關疾病的臨床表現也不同，給患者帶來的危害也不一樣。比如只是出現皮膚搔痒、紅腫、結節硬塊，這就是皮膚性的，不會對生命造成威脅﹔如果侵犯到重要臟器，比如冠狀動脈，會像冠心病心絞痛發作一樣，隨時可以出現猝死﹔再有，如果累及主動脈，可以出現主動脈瘤、主動脈周圍炎等等，這些都可以危及生命。

但IgG4相關疾病最常見的受累部位依次為頜下腺、胰腺、淚腺、腮腺、淋巴結、膽道、腹膜后、腎臟、肺等。

IgG4相關疾病是否可以治愈，是否容易復發？

本病和高血壓、糖尿病一樣，是個慢性病，是不能治愈的，但能控制的很穩定。需要規律隨訪，按時服藥，不要輕易自行減停藥，否則很容易復發。

假如沒有明確診斷IgG4相關疾病的話，就談不上下一步的治療，這與其它疾病有所區別。比方說如果誤診為腫瘤，很可能患者會做一個大范圍的手術切除，但對IgG4相關疾病來講，這個手術是不必要的。

尤其這個病有時跟胰腺癌很難鑒別，比如有些患者出現黃疸，做了CT發現是胰頭佔位，出現這種情況可能有些大夫立刻會做胰十二指腸切除，這是個很大的手術﹔結果術后卻發現並不是腫瘤，只是慢性炎症導致。這就說明IgG4相關疾病及時准確的診斷對今后的治療有著很大的幫助。 但也確實有些情況，術前很難鑒別出來，需要診斷性穿刺或切除。

當然，也不除外一些患者未明確診斷，就急於治療。IgG4相關疾病是主張活檢確診的，避免經驗性藥物治療，我們也確實見到了初期沒有做活檢，后期活檢証實是腫瘤的患者，所以強烈建議大家活檢確診。

作者：北京大學人民醫院風濕免疫科副主任醫師劉燕鷹