朗格漢斯組織細胞增多症是什麼？

朗格漢斯組織細胞增多症，從前叫組織細胞增多症，又稱朗格漢斯組織細胞增多症，是一組病因未明的組織細胞增生性疾病，骨髓來源的朗格漢斯細胞增生是其共同的組織病理學特點，而其臨床表現、治療反應及預后存在明顯的差異。本病發病率在1/20萬∼1/200萬左右，主要發病人群為嬰兒與兒童，也可以見於成人甚至老人，其中又以男性患者居多。

“朗格漢斯組織細胞增多症”有哪些臨床表現？本病症發病情況不盡相同但症狀表現多樣化，皮膚單骨或多骨損害伴或不伴有尿崩症者通常為局限性﹔肺、肝、脾及造血系統等臟器損害，或伴有骨皮膚病變者屬廣泛性。輕者表現為孤立的無痛性骨病變，重者表現為廣泛的臟器浸潤伴發熱以及體重減輕。

“朗格漢斯組織細胞增多症”該如何治療呢？重型病患應住院並予大劑量抗生素治療，保持氣道通暢、營養支持（包括高能營養）、血制品應用、皮膚護理、理療、以及必要的醫護關懷。嚴格的衛生措施可有效地減少耳道、皮膚與牙齦損害。施行清創術，甚至可切除嚴重受損的牙齦組織，以限制口腔病變。頭皮脂溢性皮炎可每周2次使用含硒洗發液，若洗發液無效，可局部少量使用皮質類固醇藥劑，以在短期內控制較小的病灶。對有尿崩症或其他垂體功能減退症狀的患者，大多需激素治療。

局部治療，即外科手術與放療。在做完完整評估后，單個骨受侵犯的患者和在某些情況下多部位受損的患者可使用局部療法。若患者的病損相對淺表，在比較容易接近的非危險部位可施行手術刮除。但要避免過大的矯形和整形手術，以及功能的損傷。局部放療適用於骨骼畸形、病理性骨折、眼球突出所致的視力喪失、脊柱壓縮和脊髓損傷，或有嚴重疼痛以及全身淋巴結腫大的患者。

本文由中國科普作家協會醫學科普專委會主任委員王韜進行科學性把關。

“達醫曉護”供稿