孩子唇指變紫怎麼辦？警惕法樂四聯症

你聽說過法樂四聯症嗎？它是目前最常見的先天性心臟畸形之一，在兒童發紺型心臟畸形中居首位。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚，因此稱為法樂四聯症，目前主要採用手術治療方式。

法樂四聯症患兒有哪些常見症狀和體征？

大部分患兒於出生后數月出現發紺，重症出生后即顯發紺，活動后氣促，患兒常感乏力，活動耐力差，在劇烈活動，哭鬧或清晨剛醒時可有缺氧發作，嚴重者可致抽搐、昏厥。大的孩子如果走路后喜歡蹲踞也是本病的特征之一。此外，患兒胸前可以聽到吹風樣雜音，大的孩子也可見杵狀指（趾）。

法樂四聯症最佳手術時間為何時？

法樂四聯症患兒大多需要在嬰兒期手術治療，但據國內臨床觀察發現，三月內出現嚴重的缺氧發作、紫紺危及生命的法樂四聯症患者並不常見。

大多先心病法樂四聯症患兒，是在三個月到六個月之間開始出現紫紺，大部分在哭鬧后出現紫紺，平靜下沒有。如果平靜下都存在紫紺，則表示紫紺很嚴重，需及時進行手術治療。但如果喂養正常，發育良好，患兒紫紺並不嚴重，可以觀察至六個月到一歲之間再進行手術，如果沒有紫紺，則一歲以上手術都是可以的。

法樂四聯症採用什麼樣的手術治療方式？

大部分患兒手術方式都是解剖矯治手術（所謂根治手術：修補心室間隔缺損，將主動脈完全隔在左室側，修復、疏通、加寬右室流出道、肺動脈瓣及主肺動脈），是徹底糾正本病畸形的方法。

少數肺動脈發育差、左室小，不具備根治手術條件的患者先做姑息手術，挽救生命，減輕症狀、促進肺動脈發育，為將來的解剖矯治手術做准備。

法樂四聯症患兒術前家庭看護應該注意什麼？

法樂四聯症患兒術前主要觀察孩子有無口唇和指甲青紫。小兒常可看到口唇及鼻三角區皮膚發青，大多是正常的，判斷小兒是否有紫紺，最簡便的方法是比較孩子和家長指甲的顏色有無差別。此外，還可以網購或者藥店購買經皮氧飽和度儀，直接夾在孩子的手指尖或者腳趾尖就可以讀數，氧飽和度95%以上都是正常的。

如果發現孩子有紫紺，建議家長朋友及時咨詢心臟專科醫生，以精准判斷孩子病情和治療時機。

本文由中國醫學科學院阜外醫院小兒中心副主任醫師呂小東進行科學性把關。

中國醫學科學院阜外醫院供稿