心臟也能長腫瘤？罕見卻很危險

什麼？心臟也能長腫瘤？是的，你沒有聽錯，作為一種罕見的實體瘤，多數人未熟知。

什麼是心臟腫瘤？

心臟腫瘤是生長在心肌或其臨近組織的新生物，可分為原發性心臟腫瘤（primary cardiac tumor, PCT）和轉移性心臟腫瘤（metastatic cardiac tumor, MCT），一般意義上心臟腫瘤多指原發性心臟腫瘤。

原發性心臟腫瘤的類型

國際癌症研究機構（International Agency for Research on Cancer, IARC）2015年發布第4版《WHO肺、胸腺和心臟腫瘤分類》總體將原發性心臟腫瘤分為心臟腫瘤和心包腫瘤兩部分。如下圖所示：

圖：心臟腫瘤的類型

以上各類型中，心肌粘液瘤是最常見的原發性心臟腫瘤，佔61%∼83%﹔乳頭樣彈性纖維瘤佔原發性心臟腫瘤的12.7%∼24.2%，在原發性心臟腫瘤中發病率居第2位﹔心臟橫紋肌瘤是嬰幼兒最常見的原發性心臟良性腫瘤，在兒童原發性心臟腫瘤中發生率超過60%。原發性心臟惡性腫瘤很少見，病理類型以肉瘤為主，其中血管肉瘤最常見（43.4%）。其他類型心臟腫瘤亦少見。

原發性心臟腫瘤的臨床表現

原發性心臟腫瘤患者的臨床表現多種多樣，缺乏特異性，其症狀與腫瘤的生長部位、大小、侵襲力、活動度和生長速度及是否發生脫落、出血、壞死等因素密切相關。患者早期常無臨床症狀，隨著腫瘤的生長、浸潤，出現相應的臨床表現，主要為充血性心力衰竭、栓塞、心律失常、心包積液、全身免疫反應等。

原發性心臟腫瘤的診斷

原發性心臟腫瘤的診斷方法主要有以下幾種：

1、超聲心動圖

2、心臟MRI與PET/CT

3、冠脈造影

4、心包液分析

5、心肌組織活檢

原發性心臟腫瘤的治療

1、手術

心臟腫瘤的治療主要以外科手術為主。手術對於原發性良性心臟腫瘤的療效確切，預后良好。但是對於原發性心臟惡性腫瘤效果較差，外科手術隻可改善短期預后。

2、藥物

臨床上原發性心臟腫瘤的治療藥物較少，如對於不符合手術指征的心臟橫紋肌瘤可採用mTOR抑制劑治療，如雷帕霉素、西羅莫司和依維莫司等。

3、綜合療法

目前對原發性心臟惡性腫瘤的治療趨向於手術、放療、化療相結合的綜合治療。如手術+放療+多柔比星/異環磷酰胺或吉西他濱/多西紫杉醇治療心臟肉瘤。

心肌作為人體再生能力較差的組織，腫瘤發生率較低。一旦發生臨床表現缺乏特異性，常在體檢或因其他疾病行影像學檢查時意外發現。如果能得到早期診斷，大多數良性腫瘤通過外科手術治療可治愈。因此，早發現、早診斷、早治療是改變原發性心臟腫瘤患者預后的關鍵。

本文由上海市第六人民醫院藥劑科副主任藥師張劍萍進行科學性把關。

“達醫曉護”供稿