朗格汉斯组织细胞增多症是什么？

朗格汉斯组织细胞增多症，从前叫组织细胞增多症，又称朗格汉斯组织细胞增多症，是一组病因未明的组织细胞增生性疾病，骨髓来源的朗格汉斯细胞增生是其共同的组织病理学特点，而其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。本病发病率在1/20万～1/200万左右，主要发病人群为婴儿与儿童，也可以见于成人甚至老人，其中又以男性患者居多。

“朗格汉斯组织细胞增多症”有哪些临床表现？本病症发病情况不尽相同但症状表现多样化，皮肤单骨或多骨损害伴或不伴有尿崩症者通常为局限性；肺、肝、脾及造血系统等脏器损害，或伴有骨皮肤病变者属广泛性。轻者表现为孤立的无痛性骨病变，重者表现为广泛的脏器浸润伴发热以及体重减轻。

“朗格汉斯组织细胞增多症”该如何治疗呢？重型病患应住院并予大剂量抗生素治疗，保持气道通畅、营养支持（包括高能营养）、血制品应用、皮肤护理、理疗、以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少耳道、皮肤与牙龈损害。施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。头皮脂溢性皮炎可每周2次使用含硒洗发液，若洗发液无效，可局部少量使用皮质类固醇药剂，以在短期内控制较小的病灶。对有尿崩症或其他垂体功能减退症状的患者，大多需激素治疗。

局部治疗，即外科手术与放疗。在做完完整评估后，单个骨受侵犯的患者和在某些情况下多部位受损的患者可使用局部疗法。若患者的病损相对浅表，在比较容易接近的非危险部位可施行手术刮除。但要避免过大的矫形和整形手术，以及功能的损伤。局部放疗适用于骨骼畸形、病理性骨折、眼球突出所致的视力丧失、脊柱压缩和脊髓损伤，或有严重疼痛以及全身淋巴结肿大的患者。

本文由中国科普作家协会医学科普专委会主任委员王韬进行科学性把关。

“达医晓护”供稿