特殊的肺部疾病

年紀剛過31歲的小李，有胸悶、心慌症狀1年多了，一直以為沒啥，所以也沒引起重視。但最近半月，小李不僅胸悶症狀加重了，還出現了反復咳嗽。為了進一步治療，她來到上海的某個大醫院就診，經過心臟彩超、右心導管檢測肺動脈壓，最終診斷為原發性肺動脈高壓。醫生給予藥物治療同時，建議患者到心臟外科行心肺移植術。但小李因為經濟原因，拒絕進一步治療。

什麼是“原發性肺動脈高壓症”？

原發性肺動脈高壓症是種原因尚不明明確，以自發性肺動脈壓進行性升高為特征，並常伴右室肥大和右心功能不全表現的心血管疾病。基本病變為肺小動脈的硬化、狹窄、栓塞抑或叢狀變。一般青壯年起病，常呈進行性加重。該病的發病率在1~2/10000000左右。

“原發性肺動脈高壓症”有哪些表現？

該病輕症或早期患者可無任何症狀，心悸、氣促、乏力、胸痛及暈厥在中晚期患者中常見，部分重症病例可有紫紺。體格檢測可以發現肺動脈瓣區第二心音亢進、收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音﹔右心室肥大體征﹔右心衰竭體征，如肝腫大、水腫等。

“原發性肺動脈高壓症”如何治療

本病治療效果欠佳，尚缺乏特效治療方法及藥物，通常以對症治療為主。發生右心衰竭時常規對症治療效果較差，應加強擴血管藥物和利尿劑的應用。抗凝藥物在嚴重情況下可以選用。晚期病例可考慮心肺聯合移植治療。

本文由中國科普作家協會醫學科普專委會主任委員王韜進行科學性把關。

“達醫曉護”供稿

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