16歲的茜茜（化名）最近一個星期反復出現腹痛、腹脹、惡心、嘔吐，去醫院檢查，腹部平片見到腸管脹氣﹔做了胃鏡檢查發現多處胃黏膜充血水腫，胃內有毛發與食糜組成的由粗變細馬尾樣的巨大毛發石﹔腸鏡檢查也發現腸腔內散在較多毛發。

最終，醫生診斷茜茜有異食癖（指嬰兒和兒童在攝食過程中逐漸出現一種特殊癖好），而茜茜的這種胃毛發石就是罕見而特殊的類型“Rapunzel綜合征”。

Rapunzel綜合征為何得名

Rapunzel綜合征即毛石腸梗阻綜合征，患者多有精神病或異食癖而喜好咀嚼吞咽頭發、絲線類物，引起高位腸梗阻或幽門梗阻。此征根據格林童話中的同名主角命名。我們都知道，童話裡長發姑娘拉龐澤爾（Rapunzel）用她那一頭美麗的秀發幫助王子爬上了她的高塔。本病極為罕見，早在1812年國外專家Jacob和Grimm首先報道1例少女患者，我國亦有報道。

該病由於頭發絲線類物這些長纖維的物質吞入胃內后，不能為機體所消化，而在胃蠕動的機械力作用下纏繞成團，形成毛石，隨著胃內容物向小腸推進，毛石的尾端可經幽門進入空腸，因纖維樣物質纏繞較緊，毛石難以繼續向前推進時，而在胃和空腸上段逐漸增大，引起高位腸梗阻或幽門梗阻，毛石常壓迫小腸壁的系膜側，引起壞死甚至穿孔。偶爾，毛石尾端會延續至回腸或大腸。

Rapunzel綜合征有何表現

此病患者多為女性，以青少年為多見，表現為上腹部疼痛、腹脹以及惡心、嘔吐。因毛石的活瓣作用，嘔吐量一般不大，嘔吐物中可含膽汁，但梗阻在幽門者則不含膽汁，少數可伴有腹瀉和消化道出血表現，體檢在上腹部常可捫及包塊。若因胃腸壁壞死引起穿孔者可有彌漫性腹炎的症狀及體征。

Rapunzel綜合征如何治療

需手術治療，由於毛石比較長，一般取石常較困難，需多處切開，若有腸壞死時應做腸切除。

本文由中國科普作家協會醫學科普專委會主任委員王韜進行科學性把關。

“達醫曉護”供稿

分享讓更多人看到